提示您本文原始标题是：蚕豆病“传男不传女”？蚕豆病对宝宝有什么危害？

蚕豆病是什么？

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。 3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

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蚕豆病的遗传

蚕豆病为不完全显性伴性遗传病，病理基因在X染色体上，意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病，男性只有一个X性染色体，所以只要这个X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会发病。所以这种疾病以男性为多，而他们的父母可能是没有症状的。常见的情形是父母亲都没病，但是母亲带有一个有病的染色体，这样的话，所生的男孩有一半会有蚕豆症；所生的女孩都正常，但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因。也就是说，儿子患病，一定是从母亲遗传得到;女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。

患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。因此，父母孕前做优生检查非常重要。

蚕豆病的症状是什么?

病发时的轻重程度不同，发病所表现出来的症状也有所不同。一般情况下表现为脸色发白、头昏、低烧、畏寒、恶心、尿色加深等，并同时伴有呕吐、腹痛、腹泻的症状，重度患者甚至会出现昏迷、休克、肾功能衰竭等异常现象。病情较轻者在1-2天或1周之后可自行痊愈，重度患者则在1-2天之内可能会危及生命。

如发现孩子有任何异常现象，请立即送往医院救治。

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蚕豆病应该如何防止、预防?

1、夫妻二人应当进行孕前检查，此病为隐性遗传，常常是父亲遗传给女儿，妈妈遗传给儿子。在进行婚检时，可以检查出未婚夫妻二人是否患有该病。

2、在宝宝第一次吃蚕豆时候，父母要在旁边仔细观察孩子有无任何异常情况。

3、家长可带孩子到正规医院接受专业的检查，主要包括血象、骨髓象、尿检查等项目。

4、如果宝宝有病史，平时一定要注意日常护理，不给宝宝任何接触或食用蚕豆的机会，在就医的时候也要告诉医生宝宝是蚕豆病患者的情况，请医生合理用药。

5、输血是治疗此病最有效的方法，另外还需要多补充水分，调节以内的电解质平衡，以防肾衰竭或钾中毒。

|如何预防蚕豆病？

1、目前蚕豆病最为有效的预防手段是进行基因检测，抽血筛查是否有遗传病G-6-PD因素。基因诊断是一项新型的产前检查技术，与过去遗传病检查风险大、对孕妇和胎儿都有创伤性不同，这种筛查技术只需要抽取孕妇少量的静脉血，通过进口试剂的精确检测，很快就能知道结果，准确率达90% 。

2、蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。

3、在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。

4、凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。

5、远离种植蚕豆的地方，避免接触蚕豆花粉。

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蚕豆病不能吃什么?

1、蚕豆病及其类制品

凡是和蚕豆相关的食物，都不可以吃。无论是新鲜的还是煮熟的，或者是那些包括蚕豆粉之类的调料或者零食，统统禁止食用。也要尽量避免在蚕豆开花、结果、收获季节到蚕豆种植地，因为蚕豆花粉同样能引起严重溶血反应。

2、人工食用色素

据美国医学界有关报道，在长期、大量摄入人工食用色素的情况下，也会导致蚕豆病患者产生溶血。但是，天然有色食品是不会产生危险的，如葡萄、草莓等。

3、苦瓜

苦瓜虽然危险程度不及蚕豆，但是苦瓜仍可以使某些蚕豆患者发病。为了慎重起见，还是应列在儿童以及新生儿的禁忌食品当中。

4、大量花生及一些豆类

虽然说食用花生及一些蚕豆之外的豆类不会对宝宝造成什么影响，但是不要在短时间之内大量摄入，也要避免与多种氧化性较强东西同时摄入，增加发病的危险。

本质上来说，蚕豆病是一种重在预防，无法根治的遗传病。患者们在日常生活中应该多加预防，避免触碰到禁忌。

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蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：

(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。

(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。

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